安德森癌症中心 控制原发性肿瘤是治疗根本

发布日期:2018-01-24

临床上,尽管联合治疗能使复发或化疗耐药的患者获益,但研究表明对于晚期患者,阿霉素、依托泊苷和异环磷酰胺联合治疗,与VAC方案相比并无生存优势。化疗适用于以下患者:I期患者辅助性治疗。II期患者联合放疗。HI期和IV期患者术前或术后化疗以缩小原发肿瘤,术后辅助治疗,安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康。

原始神经外胚层肿瘤(PNET)的发病率约为1.5/100万,70%患者小于20岁,女孩发病高峰年龄为11~12岁,男孩15~16岁。男女比例为2:1。85%的肿瘤存在11和12染色体易位,形成ews-flil融合基因。EFT是骨和软组织小细胞肿瘤,以间变的小圆蓝细胞为特征。EFT肿瘤包括骨Ewing肉瘤,骨外Ewing肉瘤和PNET。Ewing和PNET称为Askin肿瘤。主要发生于肱骨、股骨、胫骨或腓骨的骨干中部,也见于肋骨、肩胛骨、骨盆或骨外部位。胸部PNET称为Askin肿瘤。

诊断时有20%~30%的肿瘤发生了转移,多数转移至肺,也可转移至其他骨或淋巴结。中枢神经系统尤其是脑膜转移罕见报道。多表现为疼痛,以局部胀痛为主。可触及包块,肿瘤部位触痛阳性。血沉增快,影像学表现为溶骨性破坏,所有患者应进行胸部X线和CT检查。安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康,特殊性检查包括骨扫描,受累部分MRI或CT,镓扫描,PET等。

肿瘤原发于中心部位的患者,较其他原发部位的患者局部复发率高,预后不良。诊断时即有转移的患者预后差,骨转移预后差。诊断时白细胞增多和发热提示预后不良。无病生存期取决于病灶对化疗的反应。局限期肿瘤局限期的患者,均应在手术完全切除后接受化疗,如无法切除或切除不彻底,应予放疗。肿瘤距切缘大于lcm者无需放疗。转移性肿瘤给予高强度化疗,化疗后应进行手术(如果可能)或放疗。

多周期联合化疗。其有效药物包括长春新碱、放线菌素D、高剂量环磷酰胺、阿霉素、异环磷酰胺和依托泊苷联合用药疗效肯定。卡莫司汀、甲氨蝶呤和博来霉素也有一定疗效,常同上述药物联合应用。佳组合尚有争议。大剂量化疗联合自体HSCT常用于晚期患者的巩固治疗,成功率不稳定。首先进行活检,儿童首选开放性活检。

安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康,控制原发性肿瘤是治疗的根本,局限期和巨块型转移灶的患者应进行手术治疗。如肿瘤切除可能导致严重残疾,则无需进行肿瘤根治性手术。手术应尽量保留四肢。目的是保留四肢功能的同时消灭所有病灶。骨的佳照射剂量尚未确定。非巨块型病灶与化疗联用时,全骨的照射剂量为4000~5000cGy,受累部位附加1000〜1500cGy,患者常进行截肢术联合化疗。