美国看病 染色体隐性遗传病的临床特征

发布日期:2018-07-30

美国每年有3/100000〜4/100000的人罹患急性白血病(每年新增病例11000例),儿童占全部病例的25%。急性白血病是儿童最常见的恶性疾病,细胞类型80%的急性淋巴细胞性白血病(ALL)发生在儿童,90%的急性髓性白血病(AML)发生在成人。美国看病找爱诺美康,年龄AML在成人50岁后呈指数增长,50岁的年龄特异性发病率5/100000,而在70岁则增长到15/100000,90岁为35/100000。

在美国AML的平均年龄是63岁,ALL的高峰年龄是3~4岁,9岁以后发病率逐渐下降,40岁以后再上升。尽管ALL被认为是一种儿童肿瘤,大多数恶性肿瘤发病率的年龄相关性增长也见于ALL。美国看病急性白血病仅在非常年轻和高龄人群中存在,男性偏多。


遗传综合征是一种染色体异常的高危急性白血病,化疗高度敏感,包括Bloom综合征(布卢姆综合征),它是一种主要在犹太人发病的隐性遗传病。细胞遗传学研究容易发现染色体断裂,临床特征是身形矮小,颧部皮肤毛细血管扩张、光过敏和许多其他皮肤异常(黑棘皮症、多毛症、鱼鳞病、cafc-au-lait斑)。这些患者容易发生AML。

Fanconi先天贫血一种与多种染色体异常相关的常染色体隐性遗传病。美国看病找爱诺美康,临床特征包括骨骼异常(桡骨缺如,拇指发育不全)、斜视、小头畸形、身形矮小、性腺功能减退。AML和皮肤肿瘤常会并发这一综合征。

唐氏综合征(Down综合征,三体先天愚型)患者,AML和ALL的发病危险增加。共济失调性毛细血管扩张症,淋巴系统恶性疾病的发病率增高,包括ALL。患急性白血病的年轻患者,同胞患病风险增加5倍。美国看病如果单卵双生的成员之一患急性白血病,侧另外一人患病风险为1:4。