安德森癌症中心 如何缓解临床高代谢症状

发布日期:2018-07-10

美国多年临床上,酪氨酸蛋白激酶抑制剂可用于治疗原发性或继发MPDs,能抑制JAK1和JAK2激酶。其活性不是针对JAK2特定的V617F突变体,因为不管突变状态如何,只要JAK2通路已激活,大多数MF病人无论有无突变它都是有效的。安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康,酪氨酸蛋白激酶抑制剂能显著缩小脾脏体积,和缓解MF患者症状。

一项酪氨酸蛋白激酶抑制剂,对比安慰剂组的随机试验中,也观察到了生存获益。剂量血小板数量>200000者20mg,2次/日,口服,血小板数量介于100000到200000之间者15mg,2次/日,口服。对于血小板数量较低的患者,安全性和有效性还没有被证实。尤其是血小板减少,它可能会使贫血恶化,非血液学毒性反应通常是次要的。


浓缩红细胞输注可改善贫血症状,雄激素如氟氢甲睾酮(10mg每日2次口服),或达那唑(200~400mg每日2次口服)可改善近1/3患者的贫血。治疗需持续数月方可见效。而糖皮质激素如泼尼松,可缓解大约20%MF患者的全身症状和贫血。红细胞生成素10000〜20000单位,每周3次治疗可改善一些患者的贫血。安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康,来那度胺是沙利度胺的类似物,骨髓抑制是其主要毒性。10mg/d口服可改善大约20%MF患者的贫血、血小板减少和脾大。

安德森癌症中心转诊服务后发现,小剂量HU化疗,可降低白细胞和血小板,缓解有症状性脾大或高代谢症状如发热,盗汗或体重减轻等。无法预计治疗的反应,需仔细监测以防止骨髓抑制。可使一些MF患者的细胞减少,但因其不良反应不可耐受,且引起外周血细胞减少,应用起来比较复杂。氯咪喹酮可降低血小板,但对MF的其他表现无效,有潜在毒性。