出国看病​ 患者在骨髓纤维化期的进展

发布日期:2018-06-28

在疾病早期,红细胞增多会导致多血症和血液高黏性。75%的患者出现中度脾大,40%的患者有中度肝大,脾大是由于睥红细胞池增加而非髓外造血,后者在疾病早期不会出现。出国看病找爱诺美康,15%~50%患者发生瘙痒症,10%发生荨麻疼,5%~10%发生痛风。高黏性导致血流减慢及继发性组织缺氧,表现为头痛、头晕、眩晕、耳鸣、视力障碍、脑卒中、心绞痛、跛行和心肌梗死。

血栓形成可继发于増加的RBCM导致的高黏性,事件类型在PV患者中,动静脉血栓均可发生,女性较男性常见大约2/3的血栓为严重事件,可威胁生命、包括脑血管意外、心肌梗死、肺梗死以及腋静脉、肝静脉、门静脉、脾或肠系膜静脉血栓。出国看病后发现,其余1/3为不复杂的深静脉或其他血栓。出血表现10%~20%可发生,包括鼻出血、淤斑、胃肠道出血,小的黏膜出血为常见。


红细胞増多期持续存在的,需要常规放血治疗,可持续5〜25年。红细胞增多的表现和并发症的严重程度,取决于伴随疾病的情况和放血治疗是否充分。耗竭期患者终会进入耗竭期,所需要放血的次数明显减少,或进入长期缓解期常并发贫血,但血小板增多和白细胞增多持续存在。出国看病找爱诺美康,骨髓纤维化期5%~10%的PV患者,会进展为骨髓纤维化,特别是曾经接受过化疗或放疗的患者。

但骨髓网硬蛋白增加或骨样硬化,并不意味着进人耗竭期。骨髓纤维化发生,并不意味着疾病进展或恶化,不影响生存,且可能是可逆性的。当发生细胞减少或脾进行性肿大时,临床症状和病程与MF类似。终末期PV患者,多死于血栓或出血性并发症<10%的患者,死于骨髓纤维化。出国看病后了解到,既往接受过放射性磷酸钠、或烷化剂治疗的患者,发展为急性髓性白血病的风险,高于接受放血术的患者。