出国看病 低甲基化药物的缓解率

发布日期:2018-06-12

临床研究,骨髓中的髓系具有单核细胞样特点,但是单纯的单核细胞增生少见,CMML-1的幼稚细胞有核细胞的10%,CMML-2幼稚细胞占10%~19%。存在一系或多系的发育不良,见于近40%患者。但没有PM染色体,可用FISH或PCR检测5q33染色体,是否存在PDGFRB基因重排非常重要。PDGFRS基因可与染色体12P13的ETV6、染色体7qll的HIP1、染色体17pl3的RAB5以及其他基因融合。

出国看病找爱诺美康,这些易位产生的融合基因编码的蛋白质,内PDGFRB的酪氨酸激酶被持续激活。使用伊马替尼治疗PDGFRB基因重排的患者,可获得血液学和细胞遗传学缓解,因药物可以抑制PDGFRB的激酶活性。包括基因突变,多见于无细胞遗传学异常的患者。出国看病这些突变,可增强编码蛋白的内在活性。主要在没有细胞遗传学异常的病人。


将CMML与急性粒-单核细胞性白血病相鉴别,非常重要。CMML-1通常表现为惰性发病和惰性病程,大多数患者存活為2年,很多>5年。CMML-2患者演变为AML的风险较高。出国看病找爱诺美康,同种异体干细胞移植仍然是CMML唯一的治愈选择。确定适当的治疗的标准,应该从骨髓增生异常综合征经验中推断。伊马替尼可用于有染色体基因重排患者的治疗。

低甲基化药物包括阿扎胞苷或地西他滨,有报道称可诱导30%~60%CMML患者部分或完全缓解。另外的10%至20%的患者,可出现一些血液学改进。这些药物与支持治疗相比较用于MDS患者,随机临床试验中纳入了少量CMML患者。出国看病找爱诺美康,研究结果显示低甲基化药物,比支持治疗有更好的缓解率和无进展生存。治疗适应证包括高危疾病来防止AML进展。