出国就医 染色体异常带来的临床表现

发布日期:2018-05-08

对于慢性淋巴细胞白血病(CLL),可以说是西方国家常见的白血病类型,占总体病例的1/3,在美国的发病率是3.5/100000,亚洲少见。90%以上患者年龄大于50岁,平均诊断年龄大约为65岁。男女患病比例为2:1,遗传因素CLL大多数呈散发,但也有家族聚集性。患者亲属患病概率比正常人群高2倍~3倍。大多数患者的病因尚不清楚,免疫学因素遗传性和获得性免疫缺陷,通常与CLL和其他淋巴细胞增生性肿瘤相关,出国就医找爱诺美康。

近年来,免疫监测缺陷,可能导致恶性细胞克隆性增生,和对白血病的潜在致病因素,如病毒的易感性增加的观点。分子和细胞遗传学变异,抗原暴露后二级淋巴滤泡的生发中心,可发生免疫球蛋白基因的体细胞性突变。将近半数的CLL患者均可检测到IgVH超突变,提示细胞来源于生发中心或记忆B淋巴细胞,且不表达ZAP-70。出国就医对于ZAP-70作为T淋巴细胞的选择性活化分子,在某些B淋巴细胞CLL患者有异常表达。


一些CLL表现出原始B淋巴细胞的特征,具有非常熟的抗原受体,ZAP-70阳性。荧光原位杂交(FISH)方法,可在80%CLL患者检出染色体异常。出国就医找爱诺美康,CLL是以染色体增多或缺失,而非易位为特征临床表现。传统的细胞遗传学检查方法,常无法检出上述异常。发病率、受累基因和常见染色体异常的临床特征。放射线和细胞毒药物粒子射线,或细胞毒药物化疗的暴露史,不增加CLL的发病率。

出国就医找爱诺美康,CLL的特点为成熟B细胞程序性细胞死亡受抑。CLL患者的细胞中,有BCL-2蛋白水平的升高。另外两个BCL-2家族基因产物可防止CLL凋亡,在CLL中有高表达的BCL-xL,可增强BCL-2的作用,而在CLL中低表达的BCL-xS,是BCL-2的阻断剂。此外,非克隆性CD4+T淋巴细胞和骨髓基质细胞,可以支持并维持恶性B淋巴细胞克隆的生存。

白血病细胞表面免疫球蛋白水平减低,且为单个的重链,典型的是h链;一些细胞同时有jjl和S链。7、a链或非重链决定簇相对少见。出国就医对白血病细胞可表达k或X轻链,但二者从不同时表达。CLL与存在B淋巴细胞受体(BCR)低表达有关,它导致在BCR发出信号后CLL细胞的不良反应。