美国看病 原发性患者通常预后较差

发布日期:2018-05-04

通常,活检诊断淀粉样变性病,必须进行受累器官的活检(特别是腕管韧带、腓肠神经、直肠或牙龈)。肝或肾活检可能引起出血,光镜下淀粉样沉积呈同质的嗜酸性表现。将标本进行刚果红染色后,偏光显微镜下见到特异性双折射可确定诊断。单克隆轻链原发或MM相关性淀粉样变性病尿中,均有单克隆轻链。许多原发性淀粉样变性患者如能长期存活,可发展为浆细胞病。美国看病找爱诺美康。

另一方面,MM或WM患者也可发展为淀粉样变。预后由于引进许多新药物,淀粉样变患者的预后已提高到3~4年,然而,千差万别的预后取决于淀粉样蛋白的类型,累及的器官部位,美国看病和其他可能相关的浆细胞疾病。原发性淀粉样变患者通常预后差,那些累及心脏者预后差,而累及肾脏的患者预后较好。新的预后因素包括血尿酸、肌钙蛋白、脑型利钠肽水平。


治疗淀粉样变性病的治疗,需要同时针对受累器官和导致淀粉样沉积的病变。浆细胞病目前尚无佳治疗,治疗方案类似于MM,包括MP、VAD、中等高剂量美法仑、硼替佐米或IMIDs新制剂、和大剂量美法仑加自体SCT。美国看病找爱诺美康,一项随机研究结果显示:同传统治疗相比,大剂量治疗虽然延长无进展生存时间,但是总生存期没有改善。

近的研究,提示沙利度胺和来那度胺加或不加糖皮质激素,和硼替佐米可能对淀粉样变患者有效,可以获得长期的缓解。对于有神经病变的淀粉样变性病患者,应考虑到沙利度胺,和硼替佐米的显著神经毒性。

丘療性黏蛋白病(黏液水肿性苔薄)是一种皮肤病变,特点为皮肤丘疹和斑块,由黏蛋白样物质沉积引起。这一疾病通常继发脓皮病。美国看病过程中表现为M蛋白,通常为IgG-X,具有可移动性特点(比其他7球蛋白成分慢),与正常真皮有高度亲和性。MM的其他表现(浆细胞增多、骨质溶解、分泌轻链)少见,美法仑治疗通常可获益。