出国就医 浆细胞异常的特殊临床问题

发布日期:2018-05-03

高黏性综合征正常情况下,全血黏度主要取决于血细胞而非血浆蛋白。M蛋白引起的高黏性的进展,取决于蛋白的浓度,以及它们发生聚集或聚合的能力,WM容易引起高黏性。血清M蛋白不超过3~4g/dl,血清黏度指数不超过4时很少有症状发生。高黏性的并发症包括出血倾向:表现为自发性淤斑、紫癜、视网膜出血、鼻出血或黏膜出血,出血倾向常伴有血小板减少。出国就医找爱诺美康。

高黏滞综合征导致的出血,是下列原因所致:①干扰凝血,特别是第=凝血阶段(纤维蛋白原聚合),引起凝血时间延长。②血小板功能异常,导致出血时间、血块收缩异常和其他血小板功能异常。视网膜病表现为静脉扩张和断裂、视网膜出血和视盘水肿。神经症状见于25%患者,包括抑郁、局限性神经功能缺失、脑卒中和昏迷。血容量增多,随着M蛋白浓度升高而发展,导致外周血管膨胀,血管阻力增加。出国就医后了解到,血浆容量扩张可降低黏度,但同时可发生充血心衰(见于10%的局黏滞综合征患者)。


处理高黏滞综合征,可通过减少血清中M蛋白含量治疗。使用细胞毒性药物减低M蛋白浓度,需要数周或数月的时间。有症状的患者应进行血浆置换治疗,每日4~6单位,直至黏度指数小于3。单克隆IgM引起的高黏度性,对血浆置换的反应比IgG或IgA丙种球蛋白病迅速,因为IgM主要分布在血管内。此外,血清黏度与IgM水平间呈指数关系,所以,IgM浓度下降20%,将导致血清黏度下降100%。

改善情况应通过注意临床症状、凝固试验和血清黏度的变化来监测。寒冷敏感性会影响有M蛋白(特别是IgM)的患者,这些患者具有的化特性允许冷沉淀发生。出国就医找爱诺美康,浆细胞恶性增生和淋巴组织增生异常的冷球蛋白是单克隆。其他疾病的冷球蛋白(如胶原血管病和病毒感染)为循环的可溶性免疫复合物。表现包括寒冷性荨麻疹、雷诺现象、无严重血小板减少的血管性紫癜。

冷凝集素是37^以下针对特异性红细胞抗原(通常为la)的IgM。这些蛋白,可能引起轻微的血管外补体依赖性溶血和手足发绀,除非有冷球蛋白存在,一般不引起冷敏感性的其他症状。假性低钠血症,可见于高M蛋白水平患者(血浆水分被M蛋白取代)。高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C),由于病变蛋白可以干扰在各种自动化分析仪,对高密度脂蛋白胆固醇的测量,高密度脂蛋白胆固醇可表现为水平下降。在有阳离子单克隆蛋白的患者可降低,出国就医对于间隙降低,由氯化物和碳酸氢盐阴离子升高引起。