安德森癌症中心 骨骼外浆细胞瘤的预后

发布日期:2018-04-08

国外临床上,MGUS在70岁以上人群的发病率为5%。虽然这些患者大多数在诊断时没有症状,通过25年的随访,大约25%的病例进展为恶性疾病(通常为MM),重要的是恶变的风险保持不变(1%/年)。MGUS发展为MM的风险与单克隆峰的大小直接相关,循环异常免疫荧光浆细胞比率高预示发展为MM的风险高,安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康。

一些研究表明MGUS患者,发生加速性骨质疏松和骨折的风险更高,特别见于椎体。而且,在这些病人患血栓栓塞事件的风险也很高。染色体核型异常与MM所见相似,正常免疫球蛋白水平,降低见于多数MGUS患者,但与感染风险无关,不能预测恶变风险。安德森癌症中心转诊服务,周围神经病变不少见,可能与产生了抗髓鞘相关糖蛋白的单克隆抗体有关。


WM的源于淋巴细胞和合成p链的浆细胞克隆,自然史类似于淋巴细胞淋巴瘤远远多于MM,随访10年发现很多病人不需要治疗。将WM从MGUS、CLL或有IgM峰的淋巴细胞性淋巴瘤分离出来,比实际有些武断。淋巴结肿大、脾大和高黏滞综合征,是WM的重要临床表现。骨病变和肾功能不全是不寻常的,安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康,通常伴有巨球蛋白血症和溶骨性病变,提示恶性淋巴瘤或实体瘤,而非WM。

肾小球病变常见于WM,但是肾衰竭少见。25%患者尿中出现低水平的轻链。MM有临床症状之前可能已有3~20年的克隆性生长,疾病可以是局限性(5%)、惰性(10%)或侵袭播散性(85%)。几乎所有的MM病例源自MGUS,疾病进展的表现为骨髓和骨骼受累,血浆蛋白异常以及肾脏疾病的进展。造血功能通常60%的患者诊断时有贫血;15%有白细胞减少,5%有血小板减少。

外周血可见有核红细胞和非成熟粒细胞(幼白-幼红细胞反应)。浆细胞瘤(浆细胞肿瘤)可见于任何骨骼,偶尔见骨骼外病变,如鼻咽或鼻旁窦。仅半数的局限性浆细胞瘤可在血清或尿蛋白电泳中产生单克隆峰。平均生存时间大于8年。安德森癌症中心转诊服务,大多数孤立性浆细胞瘤在3年内变为全身性,特别是有骨骼受累的患者。骨骼外浆细胞瘤的预后比源于骨骼的稍好,很少进展。