安德森癌症中心 原发性淋巴瘤的占比

发布日期:2018-03-27

经临床发现,组织学常常是高度恶性(大细胞、免疫母细胞)和B淋巴细胞起源,病变常位于脑实质,累及深部脑室周围结构,20%~40%病例为多发病变。30%病例在诊断时有软脑膜受累,尸检可见大部分病例都有受累。PCNSL大约占脑膜肿瘤的1%以及结外淋巴瘤的1%,疾病与高龄(大于60岁)、AIDS、药物诱发的免疫抑制(如移植)和先天性免疫缺陷综合征有关。

安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康,PCNSL占移植受体发生淋巴瘤的50%,在AIDS中发生率较低。AISD病例中,PCNSL表现为严重表达减少,通常<50/m1。来自移植受体和AIDS的PCNSL病例中,发现了EBV基因组,提示与EBV感染有关。临床表现包括头痛、人格改变和偏瘫。安德森癌症中心转诊服务,脑膜浸润和脊髓受压的症状少见。

很少并发全身淋巴瘤,眼眶淋巴瘤(表现为眼葡萄膜炎)可能在CNS淋巴瘤诊断之前或之后发生。PCNCL合并AIDS的中位生存时间小于3个月。评估诊断通常可经活检获得,不需要进行正规外科手术。脑CT扫描深部脑室周围病变,通常累及肼脂体、基底核或丘脑,无增强剂时常表现为高密度灶。増强后常进一步普遍强化,同胶质瘤和转移不同,AIDS患者增强前扫描可能是低密度。

激素对PCNSL非常有效,安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康,单独激素治疗可使病变消失,在给予激素治疗后可影响组织学诊断。全脑RT(WBRT)曾被用于PCNSL的治疗,需要4000~5000cGy的剂量,肿瘤床需要1000~1500cGy。然而WBRT可发生严重的延迟性神经毒性。年龄大于60岁的患者如能存活,大约90%的患者在治疗后一年内发生痴呆、共济失调和排尿异常。

化疗大剂量甲氨蝶呤(>3g/m2)首选治疗,因为其可以显著改善无病生存,且没有联合化疗引起的神经毒性。安德森癌症中心转诊服务,大剂量甲氨蝶呤的缓解率是70%~95%,预期2年生存率60%,中位生存时间32个月。复发可用WBRT和挽救化疗治疗。除非CSF细胞学阳性,否则不进行鞘内化疗。利用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷和自体干细胞移植治疗的方法正在试验中。

组织学常常是高度恶性(大细胞、免疫母细胞)和B淋巴细胞起源,病变常位于脑实质,累及深部脑室周围结构,安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康。20%~40%病例为多发病变。30%病例在诊断时有软脑膜受累,尸检可见大部分病例都有受累。PCNSL大约占脑膜肿瘤的1%,以及结外淋巴瘤的1%。疾病与高龄(大于60岁)、AIDS、药物诱发的免疫抑制(如移植),和先天性免疫缺陷综合征有关。

来自移植受体和AIDS的PCNSL病例中,发现了EBV基因组,提示与EBV感染有关。临床表现包括头痛、人格改变和偏瘫。脑膜浸润和脊髓受压的症状少见,很少并发全身淋巴瘤。评估诊断通常可经活检获得,不需要进行正规外科手术。安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康,单独激素治疗可使病变消失,在给予激素治疗后可影响组织学诊断。