出国就医 全身化疗仅推荐进展期患者

发布日期:2018-03-29

国外临床上,对于辅助性T淋巴结细胞的恶性皮肤淋巴组织增生异常,仅15%~20%转化为CD30阳性或CD30阴性的大细胞淋巴瘤,皮肤表现MF为局限性斑疹或斑块,演变为肿瘤结节;SS为弥漫的表皮脱落性红皮病伴异循环细胞,组织病理学表现为不典型的T淋巴细胞,有不规则的脑回状胞核(MF细胞)浸润表皮或真皮上部,形成特征性Pautrier微脓肿,出国就医找爱诺美康。

肿大淋巴结不总表现为明显的淋巴瘤样浸润,但是T细胞受体基因重排试验可能为阳性。自然史通常在诊断之前有未诊断的长期皮肤疾病史,MF的皮肤期斑片期;斑块期;肿瘤期。淋巴结受累随着皮肤受累加重而出现,组织学证实的淋巴结受累,镜下淋巴结结构完全消失者预后差。内脏受累疾病晚期时,几乎任何器官都可以受累,特别是肝、脾、肺和胃肠道,但骨髓受累相对少见。可见特殊的趋上皮性播散。


预后大约90%I期患者治疗后生存大于15年。出国就医中位生存与同年对照组无不同。从肿瘤期或淋巴结受累开始的中位生存时间为2〜4年,从内脏受累开始则小于2年。局部激素治疗通常能获得很好的缓解,氮芥治疗对斑片期有效,可用于受累皮肤,也可全身应用。易发生皮肤过敏反应,补骨脂素和紫外线A(PUVA)或窄谱UVB,每周重复2~3次对斑片期有效。长期获益和副作用不确定。

贝沙罗汀(Targretin)凝胶是维A酸类药物,选择性与维A酸受体的维A酸X受体(RXR)家族结合。局部斑片病变的缓解率大于60%。贝莎罗汀是这一疾病被批准的唯一有效的维A酸类药物。全身皮肤RT技术上有难度,但是可获得持续缓解,特别是在疾病早期。局部电子束RT可用于肿瘤的治疗,特别是数量少时。全身化疗和实验性治疗可获得短期缓解,但对生存没有影响。

全身化疗仅推荐用于进展期疾病患者,出国就医找爱诺美康,很多单药可在30%患者获一过性缓解。嘌呤类似物2-脱氧柯福霉素、克拉屈滨和氟达拉滨也可获得30%的缓解率。联合化疗可用于转化为大细胞淋巴瘤的患者,贝莎罗汀是口服的维A酸类药物,批准用于CTCL的治疗。常见副作用为高甘油三酯血症、甲状腺功能减退和骨髓抑制,IFN-a在MF/SSD的缓解率为15%~50%。

地尼白介素-毒素连接物(DAB389-IL-2)是IL-2和白喉毒素的融合蛋白,被批准用于其他治疗失败的CTCLs的治疗。常见副作用包括血管毛细血管渗漏综合征、肝功能异常和输液反应。出国就医对ECP诱导,是一种抗循环肿瘤细胞的抗独特型细胞毒T淋巴细胞反应,在CTCL的红皮病期(SS)有效。