美国看病 外周T细胞淋巴瘤的治疗

发布日期:2018-03-27

非B细胞侵袭性淋巴瘤患者,强烈化疗后通常会复发,比B细胞NHL预后差很多,缓解通常仅维持数周(动力学失败)。强烈方案后进行自体或异体SCT疗效不确定。这些患者强烈推荐进行临床试验。特定组织学类型的淋巴瘤的治疗,目前正在研发中,如肠型t细胞淋巴瘤以及特殊治疗药物,如普拉曲沙和/或组蛋白去乙酰酶抑制剂,美国看病找爱诺美康。

血管免疫母细胞淋巴瘤传统化疗,或激素治疗的疗效较差,偶尔可见长期缓解或自发缓解。最近有小样本研究和个案报道IFN-a、环孢霉素A或干细胞支持的高剂量化疗可能有效。血管中心性淋巴瘤有颚和窦局部受累(致命性中线肉芽肿)的患者,可能从RT序贯化疗中获益。美国看病特定的化疗方案,例如SMILE方案采用左旋天冬酰胺酶,和非多药耐药药物,在这样的病人组尤其有效。


淋巴瘤样丘疹病:预后最好,通常是自限性疾病。呈分批出现的<2cm的结节,中心有溃疡留下结疏,但是在6~8周可自行吸收。皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL):表现为>2cm的皮损,通常有中心溃疡,可经局部照射或手术治疗,如为多发病灶,可进行单药化疗加或不加急速或RT。

有30%患者在6~8周内常与ALCL混清,后者为常见的侵袭性淋巴瘤。最初卡斯特尔曼带病指局限性巨大淋巴结增生,通常包括纵隔或腹部。美国看病找爱诺美康,疾病与HHV-8感染有关,可由病毒产生的IL-6引起。具有咖色特尔曼代病的浆细胞型组织病理学特征,但有全身表现的疾病被称为全身卡斯特尔曼代病。临床特征发热、乏力、虚弱。淋巴结肿大、通常为全身性。器官肿大。浮肿、全身水肿、渗出。肺和CNS受累。贫血、血小板减少、多克隆高球蛋白血症、ESR增快。

组织病理学表现为淋巴结结构保留,但有明显的生发中心,增生或透明样化,以及弥漫显著的浆细胞浸润。临床经过为持续性疾病或缓解与恶化交替,偶尔发展为淋巴瘤或卡波西肉瘤。美国看病中位生存时间为30个月,治疗使用治疗NHL的激素和抗肿瘤药物,偶尔可获得缓解。IL-6可能是这一疾病的致病因素,有报告使用抗IL-6抗体可能有效。