美国看病 急性白血病的病理和治疗

发布日期:2018-02-09

急性淋巴细胞白血病(ALL)占儿童白血病的80%~85%。急性髓性白血病(AML)占15%,慢性髓系白血病占5%。在ALL中15%~25%的病理是T细胞白血病,<5%是B细胞白血病,其余是前体B细胞白血病。在前体B细胞白血病中,70%的病例携带有常见急性淋巴细胞白血病抗原(CALLA,CD10),常表达末端脱氧核苷酰酶酸转移酶。大部分病例CD19阳性,儿童急性ALL白血病的治疗包括诱导治疗、中枢神经系统预防治疗、巩固治疗、再诱导和维持治疗,标准的ALL治疗能使85%以上的病例达到长期缓解,美国看病找爱诺美康。

诱导治疗使用长春新碱、泼尼松和左旋门冬氨酸,根据是否存在危险因素决定是否加用柔红霉素或阿霉素。强化治疗包括中枢神经系统的预防性治疗,在维持治疗阶段,巯嘌呤每日口服和甲氨蝶呤每周用药,治疗2~3年。许多患者每月联合应用1次长春新碱+泼尼松或地塞米松,ALL患者经常接受一或两期的再诱导治疗,诊断时存在的预后因素,会影响ALL患儿的治愈率及其治疗方案,存在不良预后因素的患儿需要接受强化治疗。


ALL的有利预后因素,一般危险因素包括初始白细胞<50000/μl,年龄1~9岁。美国看病后,有利因素包括前体B细胞型、L1型、多倍体、无脏器肿大,在诱导治疗的第7天骨髓母细胞含量低、第4和10号染色体为三倍体,存在4:11或Tel/AMLl易位。有研究表明在诱导治疗结束时,无小残余疾病(MRD)预后较好,或至少MRD阳性预示着较差的预后。

预后不良因素包括WBC>50OOO/jjlI,年龄<1岁或>10岁,脏器肿大、淋巴瘤样表现,诊断时即有中枢神经系统受累、纵隔肿瘤,接受治疗14或28天仍未达缓解或特定染色体易位,尤其是婴儿先天性MLL基因重组(llq23)和费城染色体。AML(急性粒细胞白血病)占到儿童恶性肿瘤的15%~25%,在AML高风险包括第7单体,第5单体,5q缺失和FLT3突变,FLT3/ITD(内部串联重复)预示着较差的预后。

20%~30%的成人为FLT3阳性,复发AML尤其难以治疗,预后较差。在儿童仅有5%~17%为FLT3阳性。随着年龄增加FLT3阳性率增加,标志着预后较好的风险因子包括inv(16)/t(16;16),t(15;17)以及t(8;21),生存率可达70%。美国看病找爱诺美康,AML需要强化治疗,异体造血干细胞移植(HSCT)推荐用于首次缓解后的患者,配型相合的亲缘供者优先。

MFD推荐用于中度危险的患者,对于低危患者,推荐单用化疗。预后良好的ALL患儿,接受标准治疗后5年生存率大于85%。存在预后不良因素的儿童接受强化治疗后,至少有70%获得长期生存。复发部位包括中枢神经系统、睾丸和骨髓。美国看病治疗后2年的复发风险很低。具有良好预后因素或联用同胞供者,HSCT的AML患儿接受佳治疗后,获得首次缓解的5年生存率达65%~70%,而无上述有利条件患儿5年生存率约为50%。