安德森癌症中心​ 软组织肉瘤的临床特征

发布日期:2018-02-02

上皮样肉瘤组织来源(发病率)罕见,特点是青年人发病,侵袭性强,多见于四肢末端。上皮样肉瘤和滑膜肉瘤是手和足常见的肿瘤,与其他软组织肉瘤不同的是,更易于播散到远隔皮肤、皮下组织、脂肪、引流淋巴结和骨,5年生存率约为30%。纤维肉瘤组织来源(发病率)纤维组织(5%~20%)。任何年龄均可发病,可见于各种间叶组织,常累及腹壁或四肢,90%分化良好(硬纤维瘤),安德森癌症中心转诊服务找爱诺美康。

MFH逐渐变成一个普通的病理诊断,安德森癌症中心转诊服务,原发部位在四肢(尤其在腿部)、躯干部和腹膜后。表浅MFH靠近皮肤表面,常为低分级,5年生存率65%;深部MFH通常为高分级,5年生存率30%~60%。血管外皮细胞瘤/单发性纤维瘤组织,来源(发病率)血管或纤维组织(小于1%),任何年龄均可发病。多发病于指端下(血管球瘤)、肢体末端、骨盆或腹膜后以及其他部位,良恶性均有,5年生存率50%。


发生于躯干部皮肤的领土性皮肤纤维肉瘤(罕见),几乎从不转移。纤维黏液肉瘤可以累及任何组织,但多见于四肢,10%为分化不良(高分级),生存情况与肿瘤分级直接相关。恶性纤维组织细胞瘤(MFH)/黏液纤维肉瘤,一些病理学家更愿意用“黏液纤维肉瘤”统称这些肿瘤。有些以前诊断为恶性纤维组织细胞瘤的肿瘤,现在被归入多形性脂肪肉瘤或者多形性肉瘤,不另说明。组织来源(发病率)未知(10%~23%),发病年龄大于40岁(20岁以下者不到5%)。

典型KS的特点是地中海裔中年人常见,侵袭性低的病变多发于肢体下端(偶见于手、耳、鼻),而且很少致死。流行性KS的特点上,侵袭性的改变见于AIDS患者、非洲儿童、肾移植受体、肺移植相关免疫缺陷人群和因纽特人,表现为广泛播散、侵袭性强、多为致死性的病变。安德森癌症中心转诊服务全身皮肤受累、淋巴结肿大、内脏或胃肠道受累为典型表现。平滑肌肉瘤、胃肠间质瘤(GIST)和转移性平滑肌瘤,组织来源(发病率)。平滑肌瘤和平滑肌肉瘤源自平滑肌,GIST源自肠Cajal细胞(7%~11%)。任何年龄均可发病,发病部位在胃肠道、子宫、腹膜后和其他软组织,一般对放化疗不敏感。5年生存率30%。