出国看病 病理评估对肉瘤分级至关重要

发布日期:2018-01-31

通常称原发于骨骼、实质器官,或空腔脏器以外的间叶细胞的肿瘤为软组织肉瘤(STSs)。肉瘤约占所有恶性肿瘤的1%,美国2007年约有9220例软组织肉瘤,2370例骨肉瘤的新发病例,估计将分别有3560例和1330例死亡,软组织肉瘤发病率远高于骨肉瘤,其发病之比为3:1。在儿童,软组织肉瘤的病理类型以横纹肌肉瘤和头颈部未分化肉瘤为主。在成人,软组织肉瘤常出现于四肢或腹膜后,头颈部区域少见,出国看病找爱诺美康。

骨组织的肉瘤多发于10~20岁(成骨肉瘤)和40~60岁(软骨肉瘤),绝大部分肉瘤的发病没有性别差异,发病高峰年龄为儿童期和50岁。特殊类型的肉瘤与暴露于某些化学物质或者医院性因素有关:淋巴管肉瘤乳癌根治术后手臂长期的上臂水肿。血管肉瘤和其他软组织肉瘤聚氯乙烯、二氧化钍、二噁英、砷和雄激素。骨肉瘤镭(表盘上涂镭)暴露、乳癌术后放疗,Paget骨病。纤维肉瘤放射治疗后Paget骨病。卡波西肉瘤巨细胞病毒和人类免疫缺陷病毒1型,平滑肌肉瘤儿童HIV-1感染。


遗传性疾病和综合征,Li-Fraumeni综合征:各种肉瘤(尤其是横纹肌肉瘤)和乳腺癌、肺癌、肾上腺皮质癌。神经纤维瘤病:神经鞘瘤(NF1基因)。出国看病家族性成视网膜细胞瘤或成骨肉瘤(RB1基因)。染色体畸变几乎在所有肉瘤中发现,其中一些可能是有限的易位畸变,其他肉瘤则有复杂的染色体异常,如黏液纤维肉瘤和多晶倒旨肪肉瘤。

肉瘤被冠以多个令人困惑的名称,既无法反映肉瘤的生物学行为,也无法影响洽疗过程。间叶组织的多分化潜能和同一肿瘤表现出不同组织学类型的情况,使得做出清晰的病理诊断非常困难。以组织来源命名如骨肉瘤、软骨肉瘤、神经鞘瘤、脂肪肉瘤。以特殊的组织学特征命名或因组织来源不明确而以非描述性的名称命名,如肺泡状软组织肉瘤、卡波西肉瘤、尤文肉瘤。

病理学家认可的几个肉瘤分级的决定性因素包括细胞分化程度,有无核分裂活动,自发性坏死和血管浸润。其他对肿瘤的描述重要性略差。出国看病找爱诺美康,病理学专家的评估对于肉瘤的分级至关重要。类骨质形成肿瘤细胞出现类骨质形成提示成骨肉瘤的诊断,病理学家一定要与反应性或化生性骨质形成鉴别。免疫组织化学免疫组织化学可能有助于横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤确立诊断。

细胞遗传学试验可能有助于尤文肉瘤、滑膜肉瘤和横纹肌肉瘤诊断。荧光原位杂交(FISH)等新技术的诊断价值逐渐提升。一般来说,肉瘤不是从既往存在的良性肿瘤恶变而成,而是原发的。出国看病肿瘤,偶尔可表现为“去分化”,也就是从低分级到高分级。肉瘤沿组织表面播散,可累及局部神经纤维、肌肉束和血管。组织学检查常常表现为比大体标本更大范围的浸润。