出国就医 软骨肉瘤少见且治疗困难

发布日期:2017-12-22

脊索瘤起源于残留的脊索,占骨原发肿瘤的1%~4%,在中线骨骼上发生,最常见的部位为骶尾区(50%~66%)和颅底(约为35%)。软骨肉瘤可以发生在任何由软骨转化的骨骼上,既可以在正常的骨上,也可以在患病的骨上(Paget病,经放射的骨)或在已经患有良性软骨肿瘤上发生。常见的发生部位是骨盆和股骨,仅有5%发生于头颈部。

出国就医找爱诺美康,原发于颅底和颈椎的脊索瘤和软骨肉瘤是少见的肿瘤,而且治疗较困难。因为发生的部位通常在斜坡、岩骨或高位的颈椎,邻近脑神经和主要的大血管,很难完成肿瘤完全切除的手术。显微外科的迅速发展使得部分经选择的肿瘤,可以完全切除大体肿瘤,即使肿瘤位置在人为不可能切除的部位,外科医师也可以完成手术。但是,即使是最好的外科医师,采用最先进的设备,对大多数肿瘤来说仍不能做到肿瘤完全切除。


L.Sekhm和D.Wright医师是颅底神经外科的先驱和领航者,他们最近发表的研究结果表明,64例颅底脊索瘤或软骨肉瘤完全切除,或近全切除(近全切除=少许影像上肿瘤残存)率为56%。也就是说,即使有最先进的外科手术,仍有>50%的患者有不同程度的肿瘤残存,并且有很多患者的病变过于广泛以至于不能完全切除。对于一些技术稍差的治疗中心,大体肿瘤完全切除的概率就更低了。

对于一个诊断为脊索瘤的出国就医患者来说,生存率有多少?在仔细讨论个体危险预后因素以及评价不同治疗方法的疗效前,应该先看一下总的治疗进展情况。根据美国国家癌症研究所的Surveillance、Epidemiology、End Results(SEER)数据库,1973~1995年间经组织病 理诊断的400例脊索瘤患者的中位生存期为6.29年,5年和10年的生存率分别为67.6%和39.9%。

由于颅底外科进行的分块切除手术,使得大体肿瘤完整切除但并不能达到肿瘤学意义上的完全显微切除;也就是说,整个肿瘤标本的切缘极少显示为阴性。即使在肿瘤大部切除术后有可能出现长期稳定的表现,但是绝大多数患者均会出现复发,并死于这种疾病。由于肿瘤转移相当少见(约为5%~20%),这种侵袭性较强肿瘤的局部控制就至关重要,因此大多数医师均建议做术后辅助治疗。迄今为止,化疗的疗效欠佳,因此放射治疗成为了术后辅助治疗的手段。

颅底解剖比较复杂,发生在颅底的肿瘤形态通常都表现为高度的不规则。由于肿瘤非常靠近脑干、视神经和颞叶等重要的正常结构,因此,常规光子放射治疗不能达到很高的剂量。放射治疗剂量<60Gy的疗效较差,大部分患者死于局部肿瘤进展。据报道常规兆伏级高能X线放射治疗后,即使是较小的病变,复发率也可高达70%~100%,生存曲线呈现持续下降的趋势。Rich等的研究显示,在光子照射剂量<60Gy时,18例出国就医患者中,13例出现复发(局部控制率为28%)。Princess-Margaret医院的Catton等报道45例患者的中位生存时间为62个月。中位进展时间为35个月,在5年的观察点时仅有大约20%的患者为无瘤生存。

有学者认为过去常规外放射治疗的疗效差可能不仅与剂量有关,部分原因是因为当时的影像诊断不能准确地显示肿瘤的侵犯范围。但是最近土耳其安卡拉Hacettepe大学报道了当前的治疗结果,均采用现代影像和先进的放射治疗技术,给予常规剂量照射,5年无进展生存率和总生存率分别为23%和35%。出国就医找爱诺美康,18例斜坡脊索瘤患者接受了50〜64Gy的剂量,疗效欠佳,从而强调了靶区高剂量照射的重要性。