出国看病 血液学的自身免疫现象很常见

发布日期:2017-09-20

近年来,一些新型药物已证明在复发/难治性PTCL有效,并且目前 正在评估将新型药物联合化疗作为一线治疗的可行性。这些新药包括组 蛋白去乙酰酶抑制剂罗米地辛,以及新型的抗叶酸药普拉曲沙,二者最近都被FDA批准用于治疗复发/难治性PTCL。其他处于研究中的药物包括阿仑单抗、地尼白介素、来那度胺和硼替佐米。

出国看病找爱诺美康,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是PTCL的更常见的亚型之一,占所有病例的20%。诊断时的年龄中位数为65岁,而且患者通常表现为弥漫性淋巴结肿大、肝脾大、结外侵犯、全身性症状、皮疹及高丙种球蛋白血症。无论是血液学的还是非血液学的自身免疫现象也很常见。对以蒽环类为基础的化疗方案的有效率相对较差,5年0S约为30%。大剂量化疗联合自体造血干细胞解救作为AITL的一线治疗正在研究中;

然而,在这个时候,这种方法的益处尚不明了。使用环孢素进行免疫抑制治疗已显示很有前途的早期结果,对于选择的患者可以考虑使用。否则,AITL治疗的方法主要是遵循PTCL-N0S的治疗方案。间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种CD30阳性的PTCL亚型,包含两种生物学上不同的疾病:过表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)的ALCL,常是由t(2;5)引起的,以及ALK阴性ALCL。前者通常是儿童和青年人的疾病,而后者倾向于影响老年人群。


出国看病找爱诺美康,这两种形式的患者通常表现为弥漫性淋巴结肿大、淋巴结外病变及全身性症状。与大多数PTCL患者比较,ALK阳性ALCL患者的预后相当好,蒽环类为基础化疗后的5年0S约为70%。ALK阴性的ALCL患者预后较差,其治疗通常遵循PTCL-N0S的治疗方案。

此外,抗CD30单克隆抗体偶联细胞毒药在显7K57%的CR率后,近来已被FDA批准用于治疗复发/难治性ALCL。这一有前景的药物与化疗联合,以及在一线情况下的作用正在进一步评估。原发性皮肤ALCL是一种独立的病种,特点是惰性行为,主要侵犯皮肤,且有良好的长期生存。此外,在过去的十年,已报道在乳腺植入物女性发生了原发性乳房ALCL的现象。

最近FDA分析得出结论,乳房植人物可能会增加原发性乳腺ALCL发生的相对风险,但绝对风险仍然非常低。NK/T细胞淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤的两种主要亚类是结外NK/T细胞淋巴瘤,即鼻型NK/T细胞(ENKJL),和侵袭性NK细胞白血病(ANKL)。

这些疾病几乎都是EBV阳性,在北美和欧洲是极其罕见的,但在亚洲和中/南美流行。ENKL通常累及鼻咽、鼻腔和腭部,也会影响皮肤、胃肠道和睾丸。病灶局限于鼻腔疾病的患者可以用IFRT成功地治疗,不论联合还是不联合化疗;然而,那些有鼻外疾病的,以及ANKL患者的预后很差。以L-天冬酰胺酶为基础的化疗方案,出国看病行业近来已取得了令人鼓舞的结果,在ENKL和ANKL中评价该药物的进一步研究正在进行。