出国看病 移植前的切除术与更快的植入有关

发布日期:2017-09-18

一项HU对比安慰剂治疗的114例高危患者的随机试验结果显示,治疗组的血栓形成事件较安慰剂组明显降低。调整HU剂量使血小板计数降低至<600x 10VL。阿那格雷是一种非诱变的口服活性药物,可以通过干扰巨核细胞成熟而产生选择性的血小板减少。爱诺美康为患者提供出国看病,一项包含了809例高危ET患者的随机试验表明,HU联合低剂量阿司匹林的疗效优于阿那格雷联合低剂量阿司匹林的治疗。IFN也可有效地导致血小板减少。

在该试验中,治疗目标为血小板计数<400 xlOVL。当正在发生的血栓形成给予化疗药物和抗血栓药物不能充分地处理时,血小板单采可作为一种紧急治疗。出现全身症状、不利的核型、血小板计数<lOOxlOVL、输血依赖;血红蛋白<10g/dl为2分。低危:0分,中位生存期是20年。中度危险-1:1分,中位生存期6.5年;中度危险-2:2~3分,中位生存期2.9年。高危:4~6分,中位生存期1.7年。

MF姑息治疗通常是为了缓解贫血、脾大的症状,或全身症状如严重乏力。贫血:雄激素(如达那唑)联合泼尼松(几周后泼尼松剂量逐渐减少),或沙利度胺联合泼尼松,或有不当的低红细胞生成素水平患者考虑给予红细胞生成素替代治疗,虽然结果喜忧参半。


输血需求在脾切除术后可能会降低。输血支持治疗(有指征的患者给予铁螯合剂)可能是必要的。应考虑给予来那度胺来治疗具有5q-染色体异常的MF。正在评估试验性治疗药物包括泊马度胺和DIVMT1耗竭药物(5-氮杂胞苷和地西他滨)。脾大:治疗选择包括JAK2抑制剂(如Ruxolitinib),虽然目前批准的剂量可能是不必要的高,但从低于标准的剂量开始给药可能是恰当的,如果必要可增加剂量。

爱诺美康为患者提供出国看病,主要的注意事项为,潜在的加剧的血细胞减少且伴随出血风险增加,以及若突然中断给药(剂量应该逐渐减少而 不是突然中断)会出现反弹性病灶生长和炎性症状。应考虑给予来那度胺治疗伴5q-染色体异常的MF。可考虑给予HU,根据血细胞减少而进行剂量调整。脾切除术用来减轻疼痛和早饱感,这取决于当地的手术经验及因此术而致的手术风险。继发性肝大是脾切除术后的一种潜在的长期并发症。脾切除术后的白细胞计数和血小板计数的增加可能需要HU治疗。试验性治疗选择包括IFN-ct、泊马度胺和DNMT1耗竭药物。

治愈性治疗年龄小于55岁的MF患者,需要考虑进行异基因移植治疗,欧洲血液和骨髓移植小组(EBMT)研究证实,相关的或不相关的 匹配移植的5年生存率分别为54%和48%。对于无细胞遗传学异常的无症状和无血细胞减少的患者,推荐移植不明确,因为单纯的姑息治疗可使这些患者生存期超过14年。

换句话说,应该考虑危险分类,虽然移植的疗效受到危险性特征的不利影响,危险因素如血红蛋白水平<100g/L;白细胞数<4xl09/L或>30xK/L;循环原始粒细胞、早幼粒细胞或中幼粒细胞超过10%;或细胞遗传学异常,应及时考虑移植。爱诺美康为患者提供出国看病,虽然并非每位患者都需要进行脾切除,但移植前进行脾切除与更快的植入有关,对于巨脾患者应考虑脾切除。通过移植治疗,骨髓纤维化可以逆转。