ET的治疗必须考虑预期寿命,美国看病须知

发布日期:2017-09-15

在ET患者中,血小板计数WxlOVpl是出血的危险因素。作为一般原则,PV、ET、MF或三者的重叠的治疗目标是:①缓解患者存在的特殊症状(如脾大的症状或血细胞减少的症状);②预测并预防潜在的威胁生命的并发症,如血栓形成或出血。骨髓移植对于某些MF患者是一种潜在的可治愈的方法,应该考虑。爱诺美康提供美国看病服务,介绍真性红细胞增多症:

1.低危年龄<60岁,无血管事件个人史,无另外的心血管疾病的危险因素。推荐治疗:单纯放血治疗联合或不联合阿司匹林。2.中危年龄<60岁,无血管事件个人史,有另外的心血管疾病的危险因素。推荐治疗:单纯放血治疗是有效的治疗;鼓励用低剂量阿司匹林。3.高危年龄多60岁,或有血栓形成病史。推荐治疗:羟基脲(联合或不联合同步放血治疗)及低剂量阿司匹林治疗。

维持血细胞比容<45%能显著降低血栓性并发症的发生率。这一点很重要,因为对于PV患者,35%的初发血栓事件是致命的。一项518例PV患者的随机研究显示,低剂量阿司匹林(100mg/d)能降低心血管死亡、非致死性心肌梗死及非致命性卒中的风险。


Post-PV/ETMF减轻巨脾所导致的血细胞减少的方法包括使用羟基脲、IFN-a及EP0等方法。脾梗死疼痛需要使用镇痛剂。由骨髓纤维化和巨脾导致的血细胞减少是很难治疗的,因为减少脾大的药物未必能减轻血细胞减少。紧随脾大后可发生渐进性肝大,最终转化为急性白血病。在选择性患者,异基因移植能够治愈。皮肤瘙痒难治性瘙痒在高达81%的患者对IFN-a有反应。

爱诺美康提供美国看病服务,不是IFN-<x治疗适应证的低危患者,帕罗西汀作为一种选择性5-羟色胺再摄取抑制剂,在大多数情况下可缓解患者的瘙痒症状。尿酸血症化疗前应该使用别嘌醇来减少尿酸性肾病的风险(300rng/d口服,在肾功能不全时需要减少剂量)。

原发性血小板增多症:低危年龄<60岁,没有血栓形成史,血小板计数<1000x109/L。推荐治疗:观察或低剂量阿司匹林,尤其是有症状或心血管危险因素(如吸烟)。若血小板英lOOOxlOVL,在开始使用低剂量阿司匹林治疗之前,有临床意义的获得性血管性血友病综合征(瑞斯托霉素辅因子活性<30%)应该被排除。高危年龄>60岁,和既往血栓形成史。推荐的治疗:用HU行细胞减灭术联合低剂量阿司匹林治疗。

爱诺美康提供美国看病服务,ET的治疗必须考虑预期寿命接近正常,以及应用羟基脲治疗后血小板减少,与转变为白血病的风险增加相关的事实。在那些被视为处于这些并发症危险的患者,由于急性血栓形成史、心血管危险因素,如吸烟、年龄超过60岁或血小板计数>1500x]09/L,治疗的目的在于预防血栓形成和出血。WBC增加(英15xl0VL)可能是血栓形成的另外一种危险因素。