美国看病:霍奇金淋巴瘤起源于B细胞肿瘤性疾病

发布日期:2017-09-14

霍奇金淋巴瘤(HL),是一种常见的淋巴恶性肿瘤,占所有淋巴瘤的11%。在美国,2012年有大约9000名患者被诊断出患有HL。诊断时中 位年龄为38岁,在资源丰富的国象发病呈现双峰年龄分布,第一个峰在15~35岁,第二个峰在50岁之后。HL的年龄调整发病率为每年2.8/10万人。

与非霍奇金淋巴瘤不同,HL的发生率在过去几十年之中没有增加。男女比例是1.3:1。美国看病机构爱诺美康介绍,在美国,HL对非裔美国人的影响比白种人更小。HL的病因仍然未知。人们推测Epstein-Barr病毒(EBV)在经典HL(CHL)的发病机制中起作用(特别是混合细胞型和淋巴细胞耗竭型)。免疫缺陷(如HIV感染、异基因造血干细胞移植和实体器官移植)状态下的免疫监视丢失可能易于发生HL。吸烟者HL的风险会增加2倍。有经典HL家族史可增加患病风险3~9倍。HL患者的同卵孪生兄弟发生HL的风险增加99倍。


病理学上,HL是一种起源于B细胞的肿瘤性疾病。CHL的特点是在炎症背景中存在细胞和单核变异型,炎性背景由淋巴细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞和组织细胞构成。结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)的特点是,在淋巴细胞和组织细胞的背景下存在LP细胞,但该背景没有炎性细胞。RS细胞和LP细胞来源于B细胞生发中心,具有克隆性重排V区重链基因。RS细胞通常呈双镜核。RS细胞的CD30和CD15均为阳性,CD20和CD45通常为阴性;然而LP细胞更充分地表达正常的B细胞程序。

美国看病机构爱诺美康介绍,RS细胞在霍奇金淋巴瘤经典类型中可见。细胞变异型可见于结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤:爆米花细胞或L和1-1细胞(淋巴细胞或组织细胞为主)。典型的RS细胞在结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤通常见不到。高达40%病例存在,但通常表达于少数肿瘤细胞,强度可变。需要胸部、腹部和盆腔的CT扫描进行分期。有时可能需要颈部CT扫描。正电子发射断层显像(PET)CT扫描。单侧骨髓活检与穿刺临床IB、IIB、HI或IV期需要。

具体治疗和咨询的评估/程序上,在蒽环类药物治疗之前,需要用MUGA扫描或超声心动图来评价左心室射血分数。在使用含博来霉素的方案治疗之前,推荐行肺功能检测(包括DLCO)。在脾脏照射之前,推荐疫苗接种如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和脑膜炎球菌等。

HL对放射治疗和许多化疗药物敏感。所有患者,不考虑分期,应该给予以治愈为目的的治疗。治愈率很高(>80%),因此限制长期毒 性是一个主要的治疗考虑。早期患者可给予化疗联合放疗的综合治疗,或仅给予化疗。晚期疾病通常仅给予化疗。对于晚期疾病,在全程化疗之后,对PET阳性区域可考虑放疗巩固,但对PET阴性的残留病灶的患者则应该省去放疗。

美国看病机构爱诺美康介绍,根据PET之前年代的研究,在北美的一些中心,普遍会对那些有大肿块(胸片上為10cm 或胸部直径的1/3以上)的患者,常规行放疗巩固。然而,在PET阴性大肿块可能没有必要进行放疗巩固。