出国看病 慢性粒细胞白血病占总数的20%

发布日期:2017-09-13

华盛顿大学医学中心,拥有CUMG和西雅图癌症护理联盟的所有权和管理权,西雅图癌症护理联盟由华盛顿大学医学中心、弗雷德哈钦森癌症研究中心和西雅图儿童医院共同组成。华盛顿大学医学中心的任务是推动医学进步,提供杰出的初级和专业治疗,培训未来的医生、科学家和其他卫生保健专家。

1946年,华盛顿大学(西雅图)建立医学院,是美国太平洋-西北地区(华盛顿州、怀俄明州、阿拉斯加州、蒙大纳州、爱达荷州)唯一的医学院。随着医学院的不断发展,西雅图当地的医院已经越来越不能满足医学生的临床教学需要。1951年,华盛顿州议会批准建立医学院的附属医院。

出国看病机构爱诺美康介绍,慢性粒细胞白血病占成人新确诊白血病的20%,在19世纪40年代可能在欧洲首次描述CML的发病率为(1~2)/100000,中位诊断年龄为65岁,尽管这种疾病可见于所有年龄组。被诊断为CML的个体的平均终身风险约为1/625,超过一半的病例诊断时年龄在65岁及以上。


病理生理学上,CML是一种造血干细胞显示克隆性疾病,9号和22号染色体长臂之间的相互易位是CML的标记,描述为费城染色体。该易位导致9号染色体上的Ableson(ABL)转移至22号染色体上断裂点簇集区(BCR)区域,导致BCR-ABL融合基因。该融合基因导致组成性激活的蛋白酪氨酸激酶BCR-ABL1的表达,这在CML的发病机制中起到主要作用。

Ph染色体存在于超过90%的CML患者中,大多数患者表达210 kDa癌蛋白,然而不足10%的患者表达190kDa癌蛋白。由于不同的断裂点和mRNA剪接,产生了不同分子质量的异构体。很可能是克隆进化在原始病变进展中起作用,与CML原始细胞危象相关的最常见的大体细胞遗传学异常包括Ph染色体复制、8号染色体三体、17号等臂染色体。临床症状:(1)患者通常在慢性期无症状。(2)乏力。(3)厌食和体重减轻。(4)多汗及低热。(5)与脾大相关的左上腹不适/早饱。(6)活动后呼吸困难。

实验室检查特点,CML的诊断可通过外周血检查来完成。在尚达50%的患者中有细胞计数升高伴左移、嗜碱粒细胞增多和血小板增多提示CML。尽管外周血细胞遗传学分析可以识别Ph染色体,或采用聚合酶链反应(PCR)检测BCR-ABL融合转录本,但对于疾病分期,以及在诊断时或在将来识别克隆进化,骨髓穿刺和细胞遗传学分析是必要的。在分期时,转录水平的绝对值并不重要,但对随后的疗效评价是必不可少的。

鉴别诊断对感染、炎症或恶性肿瘤响应的幼粒幼红细胞反应。慢性粒单核细胞白细胞。非典型的CML。特发性骨髓纤维化。原发性血小板增多症。真性红细胞增多症。出国看病机构爱诺美康介绍,CML通常通过三个不同的临床阶段而进展,90%的患者在确诊时处于更加惰性的时期,称为慢性期(CP),紧随其后的是加速 期(AP),接着是侵袭性的急变期(BPh这种进展往往需要很多年,但是各个阶段之间的期间变化非常大。

20%〜25%的患者可直接由CP进人BP期,其特征是骨髓或外周血中的原始细胞>30%,或发生脾脏之外的髓外病变。危险分层评分通常用于CP患者。Sokal和Hasford危险评分来自给予常规化疗或重组干扰素治疗的患者,应用诊断时的临床和实验室特征,如年龄、脾脏大小、血小板计数和外周血的原始细胞比例。