生长抑素瘤综合征是怎么样的

发布日期:2017-06-18

50%?80%的患者表现为肝转移,因此外科几乎不可能达到治愈的效果。减瘤手术或其他抗肿瘤治疗可能使患者受益(见下述)。奥曲肽和兰瑞肽等

长效的生长抑素类似物可以对75%的皮疹有效,也可以改善体重减轻、疼痛和腹泻症状,但通常对于糖耐ft异常无效。


生长抑素瘤综合征

生长抑素瘤综合征是由NET过量分泌生长抑素造成的,可造成糖尿病、胆囊疾病、腹泻和脂肪泻为特点的综合征。生长抑素瘤中伴有典型症状的百分率为11%?45%,不伴典型症状的为55%?90%,文献报道这两种肿瘤的病理发现并无显著的差异。在一项纳人173例患者的研究中.只有11%的患者伴有典型的临床症状。患者平均年龄51岁,生长抑素肿瘤多好发于胰腺和小肠部位,发作症状以及发作频繁程度均因人而异。典型症状多出现于胰头来源,而非小肠来源的生长抑素瘤。其中糖尿病发生的比例分别为95%w.21%,胆囊疾病94%w.43%,腹泻92%38%,脂肪泻83%12%。低胃酸86%z?.12%,体重下降90%69%。30%?90%的来源于胰腺的生长抑素瘤和0%?5%的小肠来源的生长抑素瘤伴有生长抑素瘤综合征。根据不同研究显示,约43%的十二指肠NET合成生长抑素。然而,生长抑素瘤综合征却很少发生(2%)。56%?74%的生长抑素瘤发生于胰腺,且以头部为主。肿瘤多为单发90%,体积巨大(平均直径为4.5cm)。69%?84%的患者伴有肝转移。在MEN1患者中伴发生长抑素瘤的情况较为罕见,仅为0.65%。

生长抑素是在CNS和胃肠道中广泛分布的一种14肽,起到神经传导介质、旁分泌、自分泌功能,具有强力抑制多种生物功能的作用,其中包括几乎全部的激素分泌功能、泌酸功能、肠道和胰腺分泌功能,肠道吸收功能等。生长抑素瘤的多数临床表现与相应的抑制功能相关。

诊断在大多数情况下生长抑素瘤均为胆囊切除术或是内镜检查中偶然发现的。在十二指肠肿瘤中出现典型的砂粒体结构时应格外注意生长抑素肿瘤的可能。十二指肠分泌生长抑素的肿瘤多与VonReckling?hausen病(NF-1)相关(表15-6)。超过98%的肿瘤并不引起生长抑素瘤综合征。诊断该综合征需要明确血浆生长抑素水平升高。