激光核磁消融癫痫病灶

发布日期:2017-07-12

国内病情介绍:

患儿母亲孕38周行胎儿头颅MRI发现患儿左侧大脑有阴影,出生后患儿定期神经外科随访。2013-12-4脑部MRI提示左侧侧脑室后角扩大伴少许出血;左侧侧脑室内囊肿形成,左侧脑室体部外缘及后角前外缘少许出血。

2017-2-3左右患儿出现呕吐后抽搐一次,持续约10-20分钟,给予镇静后缓解。

2017-4-5患儿早晨10:20吃完橙子及玉米棒后出现呕吐,非喷射性,起初呕吐胃内容物,后干呕,约10分钟后双眼向右侧凝视,呼之不应,无牙关紧闭、无四肢抖动,持续约10分钟后患儿出现右手握拳屈曲抖动,嘴角向右侧偏斜,流涎持续约3分钟后抽搐缓解,约10分钟后,患儿再次出现双眼凝视,流涎,呼之不应。11:32至急诊,途中约20分钟患儿仍未缓解,查体提示患儿发热,体温38.7℃,双眼向右凝视右侧肢体抽动,呼之不应,12:00予以苯巴比妥肌注,患儿未缓解,12:10再次予以安定应用,患儿抽搐控制。入院后诊断为惊厥持续状态,化验血培养、脑脊液培养阴性,给予咪唑维持镇静,予甘露醇、速尿交替降颅压,予阿昔洛韦及干扰素抗病毒,头孢呋辛抗感染治疗,症状好转。

2017-4-11行头颅MRI提示左侧胼胝体体部及压部交界处软组织形成可能,左侧侧脑室后角不规则扩张,软化灶并脑室穿通畸形待排。

2017-5-18发热38.3度后,出现非喷射性呕吐,之后发生抽搐,表现为双眼左侧斜视,意识丧失,呼之不应,持续15分钟,给予苯巴比妥、地西泮及头孢类抗感染对症处理后好转。

目前用药:左乙拉西坦(开普兰)早晚各一次 每次2.5ml

国内下一步方案:药物控制癫痫。

爱诺美康建议:

小Q病情复杂,建议请美国专家远程咨询。并推荐了最好的专家。Madsen博士重点研究小儿脑部疾病,其中侧重于癫痫和脑积水。积极研究了用于神经外科的几个临床工具并且是这些工具的专利发明人。Madsen博士除了在波士顿儿童医院担任癫痫外科主任外,还是哈佛医学院的一名副教授。


专家意见:

妊娠期间该脑区的某种损害(如小卒中或出血)很可能造成了脑室流体空间较大。这造成组织损失,流体空间变得更大。可能是由于相同损害相关的组织形成受到破坏,造成了其旁边的组织异常脑区。手术的目的不是纠正畸形,而是移除引发癫痫的潜在组织。通过上述“背景”一节中概述的大量检查项目检查出癫痫病灶以及这些病灶与运动区和视觉区的距离,我认为这样做是明智的。

通过癫痫手术停止癫痫发作的理念,只有在内科治疗不起作用时,也就是我们称之为“难治性癫痫”时才有意义。这种情况需要由一名神经病学家在调整用药并十分确定药物不是妥善的治疗方案后加以确定。一旦发生这种情况,我们可能要考虑采取措施准确地确定脑部中的癫痫病灶,还要了解周围的功能区。这就是帮助外科医师确定如何最好地移除癫痫病灶而又不引起其他问题的全部信息。小Q的重要功能区包括病灶周围的运动区,这很可能说明她有点爱用那条胳膊的事实,以及癫痫发作趋向于从右侧开始,即使引发癫痫发作来自左脑。

通过在她发作癫痫的同时,在她头上放置电极,来记录视频,以此尝试着找到这些位置,以确保我们正看到正确的脑区。理想的情况是,我们能看见不止一个癫痫发作,但是,如果我们看见一个她的家人肯定这是一个典型癫痫发作时,可能就足够了。因为MRI扫描有一处异常,我们就会希望全部癫痫发作都是由这个异常脑区引发。我们还有确定癫痫病因的一些其它辅助方法,其中包括开始发作癫痫时注射示踪剂进行SPECT检查,然后我们可以稍后进行扫描查看示踪剂显像的地方,这有助于我们定位癫痫病灶。还有,脑磁图描记术(通过采用非常敏感的磁力仪,记录脑中自然产生的电流,将大脑活动映射的一种功能性神经影像技术)也是帮助我们了解癫痫病灶可能存在位置的一种新技术,而且这种技术在这种时候可能还可以根据我们在EEG看到的信息提供帮助。由于现有扫描技术质量确实不高,无法确定其它潜在癫痫病灶,所以根据这些措施和一种新型MRI扫描技术,我们能继续功能性映射,其中包括进行一种称为经颅磁刺激(利用磁场模拟大脑中神经细胞的一种非有创性程序)的检查准确找到运动区所在部位(在这里我认为应该进行病变前面部分检查以及视野检查)。这很重要,因为病变后面部分可能接近视觉区,而且如果在来自她左脑的右视觉区中已经出现问题,那么这种检查也有助于了解这种情况。功能性MRI是有助于显示运动区和其它重要功能区所在部位的另一种检查。

综上所述,多学科团队(其中包括神经学医师、神经外科医师和神经心理学医师)会议需要考虑全部数据。我们可能认为有必要进行手术,而且我们也很清楚在做什么,但是我们需要进行某种有创监测,从而更准确的告诉我们需要切除的部位和留下的部位。我认为立体定向脑电图(s-EEG)将对此有部分帮助。立体定向EEG是一种有创程序;在颅骨上植入电极以定位癫痫病灶。一旦我们有个很好的目标,我们就知道了要寻找的要切除病灶,和要留下的部位。如果它的形状不适于激光消融,那就在脑中置入一个激光纤维,然后在MRI扫描仪上打开激光,看着它破坏组织,这种方法可能适用,或者可能更适合开颅手术。到底怎么做,只有在完成各种检查后,才能确定。

我们希望通过手术能够让她发作癫痫次数更少或可能不会发作。无论如何,我们都建议术后继续使用抗癫痫药物并且由神经学医师治疗至少一年。下面我将通过解答您的问题继续提供更多详情。


远程咨询总结

1.确定癫痫真的是不可控制,并进行高质量MRI检查。

2.如果不是,通过视频EEG长期监测,以捕捉一次或多次癫痫发作,从而定位癫痫病灶。

3.住院期间可能做的其它检查包括核医学研究:发作间/发作期SPECT,PET。

4.根据上述检查结果,考虑进行脑磁图描记术(MEG)。

5.如果上述检查继续指向我们在MRI中看到的脑区(大脑室附近内侧壁信号异常),则进行功能映射检查,以定位病变附近其余的重要脑区。其中包括:

a.经颅磁刺激(TMS)运动映射。

b.视野检查。

c.考虑进行功能性MRI(fMRI)。

6.此时,多学科团队再次评估数据。做出决定:我们是否需要有创监测?如果需要,进行立体定向脑电图(sEEG)就足够了还是需要进行硬膜网格定位癫痫病灶距离运动区的距离?

7.如果需要有创监测(可能需要,或者很可能需要),则进行有创监测。一旦准确找到癫痫病灶并明确功能区的关系,则进行消融术或切除术。

8.术后继续抗癫痫药物治疗至少一年;之后如果可以耐受则逐渐减少用药剂量。